Москва, Сокольническая площадь,
дом 4а, офис 309
Консультация специалиста

Амилоидоз

Амилоидоз — системное заболевание, которое сопровождается отложением амилоида в тканях. Характеризуется нарушением белкового обмена, в результате чего происходит межклеточное выпадение гомогенных масс. Все больше заполняя пораженные органы, амилоид может привести к дистрофии и нарушению их функций. Причины преимущественного поражения тканей до сих пор не выяснены. Признаки и течение заболевания разнообразны и определяются локализацией амилоидоза, степенью его распространенности в органах, длительностью и наличием осложнений.

Существует несколько форм патологии. Выделяют системный и локальный амилоидоз. Первая форма характеризуется поражением тканей нескольких органов. Локальный же амилоидоз определяется отложениями особых гликопротеидов только в одном (почках, сердце, легких, кишечнике и т. д.).

Патология классифицируется и по другим признакам. Так, существуют следующие типы амилоидоза:

  • первичный. Обуславливается изменениями клеток при миеломной болезни, гипергаммаглобулинемии и макроглобулинемии. Отложение состоит из легких цепочек иммуноглобулинов, синтез которых резко увеличивается при данных заболеваниях;
  • вторичный. Возникает в результате хронических воспалительных процессов: ревматоидного артрита, остеомиелита, бронхоэктатической болезни, малярии, туберкулеза, лепры. При этом отложение состоит из фибриллярных белков и продуктов распада;
  • семейный (идиопатический) амилоидоз. Как правило, возникает в результате выраженного дефекта ферментов;
  • старческий. Характеризуется поражением сердца, поджелудочной железы, а также головного мозга;
  • диализный. Развивается при проведении гемодиализа.

Амилоидоз приводит к атрофии, склерозу и недостаточности органов. Как правило, возникает у людей старшего возраста — после 60 лет.

Симптоматика

Индийский и португальский типы первичного амилоидоза имеют достаточно схожие признаки. Они проявляются в резкой болезненности скелетных мышц нижних конечностей. К симптомам также можно отнести тяжелую миастению, которая сопровождается атрофией и параличом фасций. Сухожильные рефлексы могут исчезнуть полностью или частично. Возможно возникновение трофических язв. При первичном амилоидозе болевые ощущения в брюшной полости часто сопровождаются диареей и диспепсией. Наблюдается нарушение функциональности мочеполовой системы, падение либидо, азооспермия, менопауза и альбуминурия. Индийский амилоидоз также сопровождается ретинитом, периартериолитом и другими заболеваниями, вызывающими ухудшение зрения. Что касается вторичного типа, то зачастую он протекает бессимптомно. Например, поражение почек может сопровождаться только общей слабостью на фоне снижения активности. Позже проявляется дисфункция органов, в моче появляется белок. На последней стадии развивается почечная недостаточность.

Одним из характерных симптомов амилоидоза может быть повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Показатели приближаются к отметке в 50, а иногда и 70 мм/ч. Основаниями для подозрения могут стать тромбоцитоз и гиперфибриногенемия. На кожных покровах заболевание проявляется в виде множественных узелков, которые вызывают зуд, а также опухолевидными образованиями, локализированными на лице, груди, гениталиях.

Диагностика

Определение заболевания осуществляется при помощи широкого спектра лабораторных и клинических исследований. Для этого проводят следующие диагностические мероприятия:

  • эхокардиографию (при подозрениях на поражения сердца);
  • рентгенологические исследования;
  • забор функциональных клинических проб;
  • биопсию органов — наиболее информативный метод.

Первичный амилоидоз можно распознать благодаря цитологическим исследованиям слизистых прямой кишки или ротовой полости. Вторичную форму диагностируют с помощью анамнеза и лабораторных анализов мочи, а также серологических исследований. Для определения парапротеинов может проводиться электрофорез и иммунофорез мочи/крови.

Кроме того, диагностика амилоидоза осуществляется при помощи изучения функциональности отдельных органов. Так, поражение печени сопровождается повышением уровня билирубина и холестерина, а почек — их недостаточностью. При анализе мочи, кроме белка, возможно обнаружение цилиндров, эритроцитов и лейкоцитов.

Лечение амилоидоза

Выбор стратегии лечения осуществляется на основании тяжести и типа заболевания. Так, первичный амилоидоз может быть вылечен соблюдением диеты (уменьшением потребления белка), химиотерапией и медикаментозными методами. Как правило, назначается «Преднизолон» и «Мелфалан». Выпадение белка может блокировать «Колхицин». Вторичный амилоидоз лечится устранением заболевания, вызвавшего появление отложений. Могут назначаться антибиотики, антибактериальные препараты, мочегонные и антиаритмические средства.

Если медикаментозная терапия не дает нужных результатов, может быть назначено хирургическое вмешательство. Результаты лечения зависят от тяжести амилоидоза. В некоторых случаях, к сожалению, летальный исход предотвратить практически невозможно.

Программа лечения амилоидоза может быть разработана только после тщательного обследования и в условиях стационара. Динамику процесса помогает контролировать постоянное диспансерное наблюдение.

Наши контакты:
Москва, Сокольническая площадь,
дом 4а, офис 309
E-mail: info@medinfo.su